摘 要: | 大多数非Friedreich型脊髓小脑变性症(SCD)的末梢神经损害(PN)已被明确具有比较共同的特征。本文主要讨论少数具有不同病理学改变的非典型例的表现。研究对象是根据腓肠神经活检诊断为单发型OPCA的13例,Menzed型SCD10例,23例中有10例其有髓神经纤维密度在6500/mm~2以下,有髓神经纤维明显减少,20%左右的末梢神经呈现中度的节段性脱髓鞘与再生的病理改变,称之为SCD+PN群。5例有髓神经纤维密度在7000/mm~2以上,残存的有髓神经纤维((?))大致正常,称为SCD群。多数病例属于以上两群中的任一群,但有3例神经纤维密度在7000/mm~2以上的正常范围而残存纤维却有明显异常,它不属于上两群,故称其为第一特殊型(S-Ⅰ)。还有一例神经纤维密度
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