| 重症联合免疫缺陷病临床病理分析 |
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| 引用本文： | 王凤华,张美德,夏健清. 重症联合免疫缺陷病临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2006, 22(3): 294-297 |
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| 作者姓名： | 王凤华 张美德 夏健清 |
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| 作者单位： | 广州市儿童医院病理科,广州,510120;广州市儿童医院病理科,广州,510120;广州市儿童医院病理科,广州,510120 |
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| 摘 要： | 目的探讨重症联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)的临床病理特征。方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染患者的临床资料及尸检结果进行分析。结果6例SCID均为男性,平均年龄4个月。主要表现发热、咳嗽、腹泻、抽搐,实验室生化及免疫学检查均异常。淋巴细胞绝对值显著降低,平均(0·5±0·16)×109/L,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均明显降低。尸检发现共同特点是胸腺体积、重量极小,平均1·5g。镜下胸腺皮髓质分界不清,淋巴细胞稀少或缺如,无胸腺小体形成;脾、阑尾、回肠淋巴组织稀少,浆细胞少见;合并全身性CMV感染侵犯几乎所有内脏器官。患儿因重症肺炎、呼吸衰竭致死。结论SCID早期确诊困难,多因严重、反复感染死亡。合并的CMV感染具有脏器累及广泛、常合并其他病原菌混合感染和中枢神经系统的易感性等特点。
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| 关 键 词： | 重症联合免疫缺陷 巨细胞病毒 尸体解剖 |
| 文章编号： | 1001-7399(2006)03-0294-04 |
| 收稿时间： | 2005-09-12 |
| 修稿时间： | 2005-12-06 |
Clinicopathological analysis of severe combined immunodeficiency |
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| WANG Feng-hua,ZHANG Mei-de,XIA Jian-qing. Clinicopathological analysis of severe combined immunodeficiency[J]. Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology, 2006, 22(3): 294-297 |
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| Authors: | WANG Feng-hua ZHANG Mei-de XIA Jian-qing |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | severe combined immunodeficiency cytomegalovirus autopsy |
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