| 肢带型肌营养不良家系的临床及电生理分析 |
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| 引用本文： | 陈月桂,燕铁斌,袁沃亮,王景峰,聂如琼,陶恩祥,刘英梅,闵瑜,颜海莲.肢带型肌营养不良家系的临床及电生理分析[J].中华物理医学杂志,2008,30(8). |
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| 作者姓名： | 陈月桂 燕铁斌 袁沃亮 王景峰 聂如琼 陶恩祥 刘英梅 闵瑜 颜海莲 |
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| 作者单位： | 陈月桂,燕铁斌,闵瑜,CHEN Yue-gui,YAN Tie-bin,MIN Yu(中山大学附属第二医院康复医学科,广州,510120);袁沃亮,王景峰,聂如琼,刘英梅,颜海莲,YUAN Wo-liang,WANG Jing-feng,NIE Ru-qiong,LIU Ying-mei,YAN Hai-lian(中山大学附属第二医院心内科,广州,510120);陶恩祥,TAO En-xiang(中山大学附属第二医院神经内科,广州,510120) |
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| 摘 要： | 目的分析肢带型肌营养不良（LGMD）家系的临床与电生理特点。 方法调查LGMD家系（35人）中的27人，14人接受神经电生理检查（10例无临床表现，4例有临床表现），包括肌电图（EMG）、运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）。 结果有临床表现的4例患者中，3例于青少年时期发病，临床症状典型，表现为四肢进行性无力，Gower征阳性，出现鸭步，肌萎缩主要分布于近端肌，无腓肠肌肥大等；1例患者临床症状不典型。4例患者神经电生理检查结果显示，MCV和SCV均正常，3例EMG呈神经源性损害，1例EMG呈混合性损害。 结论同一家系中的LGMD患者，病程越长，临床表现越典型；神经电生理检查中，EMG以神经源性损害为主，而MCV和SCV正常。
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| 关 键 词： | 肢带型肌营养不良 临床表现 电生理分析 |
Clinical and electrophysiological analysis of limb-girdle muscular dystrophy:A geneological report |
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| CHEN Yue-gui,YAN Tie-bin,YUAN Wo-liang,WANG Jing-feng,NIE Ru-qiong,TAO En-xiang,LIU Ying-mei,MIN Yu,YAN Hai-lian.Clinical and electrophysiological analysis of limb-girdle muscular dystrophy:A geneological report[J].Chinese Journal of Physical Medicine and Rehabilitation,2008,30(8). |
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| Authors: | CHEN Yue-gui YAN Tie-bin YUAN Wo-liang WANG Jing-feng NIE Ru-qiong TAO En-xiang LIU Ying-mei MIN Yu YAN Hai-lian |
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