儿童梗阻性肥厚型心肌病外科手术疗效评估的初步研究

摘要目的 探讨儿童梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）患者行改良扩大Morrow手术（室间隔旋切术）治疗HOCM的临床疗效、安全性及并发症。方法 回顾性分析2015年8月至2018年12月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的8例行改良扩大Morrow术的HOCM儿童（年龄＜18岁）的临床资料、基因学资料和术后随访结果，总结外科手术后早中期临床疗效、安全性及并发症情况。结果 全组手术顺利，无围手术期死亡；所有患儿临床症状明显改善，纽约心功能分级Ⅰ或Ⅱ级。随访静息左室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract gradient，LVOTG）较术前明显下降(35.5±21.3mmHg vs 80.5±27.9mmHg，P＜0.01，1mmHg=0.133kPa），术后3例（37.5%）出现完全性左束支传导阻滞，1例并发三度房室传导阻滞并行永久性心脏起搏器植入术。其中3例患儿术后8月-1年复发，左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction， LVOTO）复发率37.5%。基因结果示：基因检出率可达75%，其中5例患儿携带肌小节蛋白突变，占62.5%；1例携带RAF1基因突变，占12.5%；1例无明确基因突变。患者随访26.5±14.7月，8例患者均存活，无心源性猝死发生。结论 改良扩大Morrow术（室间隔旋切术）是治疗儿童HOCM的有效方式，可有效改善患儿症状，缓解左室流出道梗阻；术后易并发左束支传导阻滞，有复发可能，基因检测有助于HCM患儿的精准诊治和临床随访。

Clinical Efficacy of Surgical Operation in Children With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy