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B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗
引用本文:冯杰雄,李民驹,顾伟忠,汤宏峰.B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗[J].中华普通外科杂志,2003,18(6):350-352.
作者姓名:冯杰雄  李民驹  顾伟忠  汤宏峰
作者单位:1. 华中科技大学同济医学院同济医院小儿外科
2. 310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院外科
3. 310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院病理科
摘    要:目的:了解B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗效果。方法:对45例该病患儿进行回顾性分析及远期随访。术前所有患儿均行钡灌肠X线检查,23例行下消化道动力学检测,17例行直肠粘膜活检加S100蛋白免疫组织化学染色。所有患儿均行病变肠段切除、结肠直肠吻合术。行多处全层活检手术标本。结果:本组中16例为单纯性B型肠神经元发育异常症,28例合并先天性巨结肠,1例合并肠神经节细胞减少。16例单纯性行钡灌肠X线检查时仅有4例可见确切的狭窄段,9例单纯性中有6例未出现直肠肛管抑制反射,17例活检中只有7例可获得提示性诊断。全层活检可准确诊断该病。术后3例发生小肠结肠炎患儿经保守治疗痊愈,1例发生闸门症候群而再次手术,其他患儿均能自解、自控大便。结论:全层活检是诊断该病的可靠方法。病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获得满意的疗效。

关 键 词:B型肠神经元发育异常症  诊断  治疗  外科手术
修稿时间:2002年4月29日

Diagnosis and surgical treatment of neuronal intestinal dysplasia type B in childhood
Abstract:
Keywords:Digestive system abnormalities  Diagnosis  Surgical procedure  operative
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