| 摘 要： | 目的 系统性红斑狼疮(SLE)相关的肺动脉高压(PAH)在亚洲人群中发生率较其他结缔组织病高,且不同患者预后相差较大,本研究拟从SLE的不同临床分型的临床特点探讨对预后的影响。方法 84例SLE相关PAH患者根据PAH严重程度、SLE疾病活动度、治疗可逆性、PAH出现的病程进行分型,对其临床特点进行回顾性分析,评价不同分型方法对预后判断的影响。结果 SLE相关PAH的危险因素为雷诺现象、指端血管炎、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP阳性和ACA-IgG阳性。轻中度PAH与重度PAH危险因素的比较发现,抗U1RNP阳性差异有统计学意义(P＜0.05)；SLEDAI＜8分和SLEDAI≥8分危险因素的比较发现,指端血管炎和抗U1RNP阳性差异有统计学意义(P＜0.05)；治疗缓解、稳定和恶化危险因素的比较发现,指端血管炎和心包积液比较差异有统计学意义(P＜0.05)；PAH出现的病程<1年和病程≥1年危险因素的比较发现,心包积液差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 重度SLE-PAH患者中抗U1RNP的阳性率较轻中度SLE-PAH患者中更高；SLE-PAH患者中疾病活动度较高的患者出现指端血管炎的阳性率高于疾病活动度低的患者,而疾病活动度低的患者抗U1RNP阳性率高于疾病活动度较高的患者；指端血管炎在缓解组SLE-PAH患者中阳性率最高,心包积液在恶化组阳性率最高；PAH出现超过1年的患者心包积液的阳性率较<1年的患者高；抗U1RNP是SLE-PAH患者的预后不良因素,出现指端血管炎的患者预后可能较好,合并心包积液的患者可能预后不佳。
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