| 先天性肾上腺皮质增生症早期治疗回顾分析 |
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| 引用本文： | 宫丽霏,叶军,韩连书,邱文娟,张惠文,周建德,鲍培忠,顾学范.先天性肾上腺皮质增生症早期治疗回顾分析[J].临床儿科杂志,2013,31(1):36-39. |
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| 作者姓名： | 宫丽霏 叶军 韩连书 邱文娟 张惠文 周建德 鲍培忠 顾学范 |
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| 作者单位： | 上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所内分泌遗传代谢病室 |
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| 摘 要： | 目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH,21-羟化酶缺乏)早期治疗的疗效。方法回顾性分析1997年至2011年出生,在6月龄内诊断并开始治疗的69例CAH患儿病史资料,了解早期治疗对患儿生长发育的影响,探讨治疗随访的评估指标。结果 69例患儿于生后4~180 d开始接受治疗,平均中位年龄47 d;平均生长速率为(7.4±1.1)cm/年;末次随访中位年龄3.4岁(0.67~9.92岁),身高均位于正常儿童生长水平的第25~50百分位;76%患儿的骨龄接近实际年龄;预测男女患儿终身高分别为(168.9±8.5)cm和(155.4±8.0)cm,71%位于遗传靶身高范围内,优于以往报道的诊断和治疗年龄>1岁患儿的终身高(151.0±7.0)cm];真性性早熟发生率为5.79%(4/69),低于以往报道≤3岁及>3岁治疗者性早熟发生率(分别为14%及50%);治疗期间电解质、促肾上腺皮质激素(ACTH)、睾酮水平控制正常比例占86%~93%,17-羟孕酮波动较大;促肾上腺皮质激素、17-羟孕酮、睾酮呈正相关。结论早期治疗能改善CAH患儿的生长,降低性早熟发生率,提高终身高。
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| 关 键 词： | 先天性肾上腺皮质增生症 21-羟化酶缺乏 新生儿筛查 17-羟孕酮 |
Retrospective analysis of early treatment of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency |
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| GONG Lifei,YE Jun,HAN Lianshu,QIU Wenjuan,ZHANG Huiwen,ZHOU Jiande,BAO Peizhong,GU Xuefan.Retrospective analysis of early treatment of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2013,31(1):36-39. |
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| Authors: | GONG Lifei YE Jun HAN Lianshu QIU Wenjuan ZHANG Huiwen ZHOU Jiande BAO Peizhong GU Xuefan |
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| Institution: | (Department of Pediatric Endocrinology and Genetic Metabolism,Shanghai Institute for Pediatric Research,Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200092,China) |
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