特发性肺纤维化57例临床分析

目的总结特发性肺纤维化（IPF）的临床特点、诊断及治疗方法，提高对其的认识。方法回顾性分析2009年1月-2012年3月我科57例IPF患者的临床表现、胸部影像学检查、血气分析、肺功能以及治疗情况。结果57例IPF均有进行性活动后呼吸困难，胸部CT表现为磨玻璃状、网状或蜂窝状，部分在蜂窝样阴影之间出现栗粒样小斑点阴影，病变多见于中下肺野周边部。肺功能检查显示限制性通气功能障碍21例，以限制为主通气功能障碍37例，均有一氧化碳弥散量（DLCO）降低。动脉血气提示I型呼衰32例，低氧血症25例。经过使用肾上腺糖皮质激素等综合治疗，短期内临床表现和肺功能均有所改善。影像学改变：9例磨玻璃影，治疗后6例好转，3例无变化；34例纤维网状影，治疗后4例好转，24例无变化，6例加重；14例蜂窝状或伴栗粒样小斑点阴影，治疗后均无变化。治疗后血氧分压改善明显，前后对比差异有统计学意义，P〈0．05；DLCO有所增加，但前后对比差异无统计学意义，P〉0．05。临床症状减轻40例，加重13例，死亡4例，均死于呼吸衰竭。结论IPF起病隐袭，预后差，病死率高，对有进行性呼吸困难和慢性咳嗽的患者及时进行胸部CT、肺功能和动脉血气分析等检查，可对IPF做出正确诊断．及旱糖皮盾激素治疗大部分患者临床症状有所缓解．缺氧减轻．但肺间质纤维化影像学表现、肺功能并无明显改善。