| 摘 要： | 目的观察特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)及继发性膜性肾病(Secondary membranous nephropathy,SMN)临床病理特点,评价IgG4的表达在膜性肾病诊断中的价值。方法本研究总结了2013年3月至2017年6月于贵阳市第一人民医院行肾穿刺活检、病理改变符合膜性肾病的病例,对其病理类型及肾小球免疫荧光、免疫组化IgG4表达进行统计,同时就诊断为IMN及SMN的病例进行回顾性分析,比较两组在临床表现、病理改变、肾小球免疫荧光蛋白及补体沉积及IgG4表达等方面的特点,对诊断价值进行评价和比较。结果 (1)共收集病例21例,IMN 10例(47.62%),SMN11例(52.38%),其中狼疮性肾炎(MlN)V型7例(63.64%),HBV相关性肾炎2例(18.18%),不典型膜性肾病2例(18.18%),MlN在SMN中占首位。(2)IMN组男/女比例4:1,平均年龄(48.57±2.36)岁,SMN组男/女比例0.22:1,平均年龄(30.33±1.07)岁,差异有统计学意义(P0.05)。(3)肾功能损害方面,IMN组与SMN组在血肌酐、BUN、24h蛋白尿、血浆白蛋白浓度方面均无明显统计学意义(P0.05)。(4)病理特点方面:两组均出现基底膜增厚,不同的是SMN组并发系膜细胞增生,毛细血管内皮细胞增生及节段性硬化、新月体形成等不同表现。(5)免疫荧光:SMN组中IgA、C4c、C1q、纤维蛋白原的荧光阳性率明显高于IMN组(P0.01);而IgG、C3及IgM阳性率在IMN组与SMN组间差异无统计学意义(P0.05)。(6)免疫组化:IMN组IgG4阳性率80.00%,SMN组中IgG4阳性率9.09%,两组间差异有统计学意义(P0.01)。结论 (1)IMN及SMN由于发病机制上的不同导致其在发病人群、病理特征方面均各有特点。(2)患者肾穿组织中IgG4的检测有助于膜性肾病病因的诊断及鉴别诊断。
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