肺动脉瓣闭锁、室间隔缺损伴主肺动脉窗1例

患者男,11岁。生后4个月发现心脏杂音,活动后口唇发绀而入院。体检:发育正常,营养中等。轻度杵状指,甲闲红润,胸骨左缘3～5肋间闻及Ⅲ/6收缩期杂音,肺动脉瓣区闻Ⅲ/6收缩期杂音,P_2轻亢。心电图:电轴右偏,双室肥大,不完全右束支传导阻滞。胸部平片:肺充血,心影呈三尖瓣型,心胸比例68.2％,肺动脉段平直,肺野清晰,纹理增多。超声心动图:胸骨旁左室长轴和心尖五腔心切面:二维显示左房、左室大,室间隔连续中断2.3cm,主动脉内径增宽,骑跨50％,右室流出道显示不清(图1),二尖瓣前叶收缩期脱入左房。