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| 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并肺动脉高压 | |
| 引用本文： | 李菲,代华平,彭丽滢,叶俏,金木兰,王辰. 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并肺动脉高压[J]. 国际呼吸杂志, 2012, 32(7) |
| 作者姓名： | 李菲 代华平 彭丽滢 叶俏 金木兰 王辰 |
| 作者单位： | 1. 100020 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科;100020 北京,首都医科大学呼吸病学系;100020 北京呼吸疾病研究所北京呼吸与肺循环疾病实验室 2. 100020,首都医科大学附属北京朝阳医院病理科 3. 100020 北京,首都医科大学呼吸病学系;100730 北京医院;100020 北京呼吸疾病研究所北京呼吸与肺循环疾病实验室 |
| 摘 要： | 目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科收治的11例PLCH患者的临床资料.结果 11例PLCH患者中4例合并PH(36％),PLCH-PH临床症状较无PH者重,表现为Borg呼吸困难评分明显增加,杵状指,心功能(NYHA)达Ⅲ～Ⅳ级,并出现右心衰竭体征.胸部HRCT以双上中肺野弥漫囊腔样损害为主,并可见肺动脉增宽,右心增大.肺一氧化碳弥散量及动脉血氧分压也显著降低,并出现呼吸衰竭.彩色多普勒超声心动图示肺动脉收缩压升高.肺活检病理除朗格汉斯细胞浸润及囊腔样改变外,还可见肺小血管管腔狭窄及毛细血管扩张.治疗以氧疗、对症缓解症状为主,3例接受激素或联合免疫抑制剂治疗未见明显效果;4例PLCH-PH,仅1例随访1年病情稳定.结论 PH是PLCH比较常见的并发症,是PLCH病情进展、预后不良的标志;对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防. |
| 关 键 词： | 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 肺疾病 肺动脉高压 |
Clinical study of pulmonary hypertension complicating pulmonary langerhans cell histiocytosis |
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| LI Fei , DAI Hua-ping , PENG Li-ying , YE Qiao , JIN Mu-lan , WANG Chen. Clinical study of pulmonary hypertension complicating pulmonary langerhans cell histiocytosis[J]. International Journal of Respiration, 2012, 32(7) | |
| Authors: | LI Fei DAI Hua-ping PENG Li-ying YE Qiao JIN Mu-lan WANG Chen |
| Abstract: | |
| Keywords: | Langerhans' cell histiocytosis Pulmonary disease Pulmonary hypertension |
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