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| 肺泡蛋白沉积症研究进展 | |
| 引用本文： | 田夏秋,钱小松,冀锐锋,肖传实.肺泡蛋白沉积症研究进展[J].国际呼吸杂志,2012,32(14):1113-1116. |
| 作者姓名： | 田夏秋 钱小松 冀锐锋 肖传实 |
| 作者单位： | 1. 山西医科大学第一临床医学院, 太原,030001 2. 山西医科大学第二医院呼吸科,太原,030001 3. 山西医科大学第一医院心内科, 太原,030001 |
| 摘 要： | 肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种肺部少见病,以肺泡腔和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征.可分为因表面活性蛋白或GM-CSF受体基因突变导致的先天性PAP、因GM-CSF抗体阻断了肺泡巨嗟细胞的激活导致的自身免疫性PAP和继发于血液系统疾病或吸入有毒气体导致的继发性PAP.临床表现主要为进行性气促、低氧血症,胸部高分辨率CT主要表现为毛玻璃样高密度影和“疯狂堆砌”改变,支气管肺泡灌洗液PAS染色阳性可确诊.肺泡灌洗治疗有效,GM-CSF替代疗法和针对GM-CSF抗体的治疗是正在研究的治疗方法. |
| 关 键 词： | 肺泡蛋白沉积症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 肺泡表面活性物质 支气管肺泡灌洗 |
Progress on pulmonary alveolar proteinosis |
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| TIAN Xia-qiu , QIAN Xiao-song , JI Rui-feng , XIAO Chuan-shi.Progress on pulmonary alveolar proteinosis[J].International Journal of Respiration,2012,32(14):1113-1116. | |
| Authors: | TIAN Xia-qiu QIAN Xiao-song JI Rui-feng XIAO Chuan-shi |
| Abstract: | |
| Keywords: | Pulmonary alveolar proteinosis Granulocyte macrophage-colony stimulating factor Surfactant Bronchoalveolar lavage |
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