家族性室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的影像学表现

目的：探讨家族性室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的CT及MRI影像学表现特征。方法：搜集1家两代3例经临床证实的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤分析其影像学表现特点。结果：3例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围，符合临床诊断标准，2例通过手术后病理证实，CT检查肿瘤呈等或稍高密度，肿瘤边界清楚；增强扫描呈明显强化，MRI扫描T1WI肿瘤多呈等信号，少数可呈稍低信号；T2WI呈等或稍高信号；增强扫描肿瘤呈均匀强化。其中3例同时伴室管膜下结节，2例伴有皮质结节。结论：室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化的特征性病变，CT、MRI可清晰显示室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的大小、形态，多数能定性诊断，为临床手术提供指导。