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| 儿童期出现自身免疫淋巴细胞增生综合征指征时的皮肤表现 | |
| 作者姓名： | Auricchio L Vitiello L Adriani M C. Pignata 潘敏 |
| 作者单位： | Department of Pediatrics Unit of Immunology ‘Federico II’University via S. Pansini 5 IT-80131 Naples Italy.Dr |
| 摘 要： | 自身免疫淋巴细胞增生综合征是一种淋巴细胞凋亡缺陷的疾病,其临床表现包括淋巴样组织异常增生及自身免疫疾病。作者报道1例26个月的幼儿无任何明显诱因反复出现风团及血管性水肿皮损,随后发展成红斑丘疹样皮疹,其组织学结构为淋巴组织细胞浸润。家族史显示其姐姐有淋巴结肿大、巨脾及肝脏肿大的病史。功能及分子结构分析诊断为1a型自身免疫淋巴细胞增生综合征。皮损的免疫表型提示存在有大量朗格汉斯细胞的炎性细胞浸润。具有个人及家族淋巴样组织增生病史的儿童的皮损特征如荨麻疹、血管性水肿及血管炎,可能是诸如自身免疫淋巴细胞增生综… |
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