肝豆状核变性1例报告及文献复习

目的：更好地掌握肝豆状核变性（Wilson病）的病理特点，特别强调特殊染色和电镜在病理诊断中的意义。方法：研究1例尸解病例，光镜仔细观察每个脏器的病理改变，结合特殊染色（Trinnis法）并辅以电镜观察肝、肾、脑组织中铜的沉积情况。结果：wilson病的主要病理改变为肝硬化和脑豆状核变性，铜染色和电镜检查对诊断很有帮助。结论：肝豆状核变性是一种罕见的遗传性铜代谢障碍性疾病。过剩的铜沉积于肝脏、脑、角膜等脏器引起一系列肝脏和神经系统的表现。