| 早期诊断Alport's综合征5例及文献复习 |
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| 引用本文： | 赵丽萍,梅柏如,顾晓红,周红霞.早期诊断Alport''''s综合征5例及文献复习[J].实用儿科临床杂志,2006,21(17):1153-1154. |
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| 作者姓名： | 赵丽萍 梅柏如 顾晓红 周红霞 |
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| 作者单位： | 无锡市儿童医院,肾内科,江苏,无锡,214002 |
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| 摘 要： | 目的探讨早期诊断Alport’s综合征（AS）的方法及文献复习。方法临床表现为孤立性血尿和肾病综合征（NS）5例，均行肾组织光镜、免疫荧光电镜检查和皮肤基底膜（EBM）Ⅳ型胶原α链免疫测定，2例行肾小球基底膜（GBM）Ⅳ型胶原α链免疫测定。结果患儿光镜均表现肾小球轻微病变或局灶节段增生，电镜表现肾小球基底膜弥漫性变薄，无诊断意义。患儿EBM和GBMα1均（＋）连续，但3例男童EBMα5链（-）、GBMα3、α5（-）；2例女童EBMα5（＋）但不连续，GBMα3、α5（＋）但不连续，达到早期诊断日的。结论对于孤立性血尿、NS（激素治疗耐药），肾活检电镜表现基底膜变薄患儿，有条件应常规进行皮肤和GBMⅣ型胶原α链检测，为诊断和鉴别诊断提供依据。
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| 关 键 词： | Alport's综合征 诊断 Ⅳ型胶原α链 儿童 |
| 文章编号： | 1003-515X(2006)17-1153-02 |
| 收稿时间： | 2006-07-20 |
| 修稿时间： | 2006年7月20日 |
Early Diagnosis of Alport's Syndrome in 5 Children and Literature Reviews |
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| ZHAO Li-ping,MEI Bo-ru,GU Xiao-hong,ZHOU Hong-xia.Early Diagnosis of Alport''''s Syndrome in 5 Children and Literature Reviews[J].Journal of Applied Clinical Pediatrics,2006,21(17):1153-1154. |
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| Authors: | ZHAO Li-ping MEI Bo-ru GU Xiao-hong ZHOU Hong-xia |
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