皮肌炎伴发卵巢浆液性乳头状腺癌1例

患者，女，54岁，无明显诱因出现腹胀，大便次数减少，于2013年1月10日入院。曾因“四肢酸软乏力2月伴皮疹1周”于2012年8月1日入住我院内科。患者2个月前无诱因出现四肢酸软乏力，近端肌肉对称受累，以上肢带肌受累为甚，上肢活动轻度受限；下肢乏力，步行约10 min需停下休息，下蹲后起身困难。1周前出现皮疹。住院体格检查示：眶周、前额及后发际散在大小不等红斑、右肘伸面Gottron斑，伴痒感、脱屑。肌酸激酶（ CK ）1101 U／L（正常值110～250 U／L）、肌红蛋白172.9μg／L（正常值10～70μg／L），乳酸脱氢酶（ LDH）334 U／L（正常值135.0～215.0 U／L），肌电图示右三角肌可疑肌源性损害。肌肉活检确诊为皮肌炎（ DM），予甲泼尼龙片、羟氯喹、来氟米特片及环磷酰胺治疗后四肢乏力症状缓解。住院期间妇科B超提示子宫、双侧附件未见异常，肝胆脾胰双肾超声未见异常，胸部CT示双肺尖、右下肺少许纤维灶，CA125189．4 U／L（正常值0～35 U／mL）。此后患者口服甲泼尼龙片和甲氨蝶呤， DM病情控制平稳，定期复查CK、LDH均在正常范围，因在内科随诊，未复查CA125。此次入院B超示大量腹腔积液，盆腔左侧混合回声块83 mm ×60 mm，考虑附件来源恶性肿瘤。盆腹腔CT示盆腔巨大肿块，考虑卵巢癌可能性大；大网膜、腹膜、肝S6段包膜下及镰状韧带裂、胃窦部多发转移瘤；结肠、小肠及子宫表面腹膜多发种植转移瘤；大量腹腔积液；查CA1252086 U／mL。2013年1月5日全麻下行剖腹探查术。术中见：腹腔淡黄色腹腔积液约3000 mL；子宫直肠窝被菜花样组织物封闭，双侧卵巢及输卵管饼样增厚，结构破坏；子宫前位，不大，前、后壁及直肠凹处为菜花状赘生物浸润；盆腔腹膜增厚，直肠表面增厚变硬，肝表面可及粟粒样结节多个，大网膜饼样增厚，大网膜、阑尾未见肉眼瘤灶。行肿瘤细胞减灭术＋子宫双附件切除＋阑尾切除＋大网膜切除＋腹腔转移灶切除术。