小儿噬血细胞综合征并多脏器功能不全临床特征研究

目的 探讨儿童噬血细胞综合征并多脏器功能不全的临床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析2008 ～2010 年儿童重症监护室(PICU)收治的11 例噬血细胞综合征并多脏器功能不全危重症患者的病因、临床特征、实验室检查以及治疗和转归.结果 (1)诱因:1 例家族中既往有类似疾病,2 例继发于细菌感染(大肠埃希菌和表皮葡萄球菌),4 例继发于病毒感染(2 例EB 病毒,1例乙型肝炎病毒,1 例巨细胞病毒),1 例为非霍奇金T 细胞淋巴瘤,1 例为全身型幼年类风湿性关节炎,3 例原因不明.(2)临床表现:反复发热伴肝脾肿大11 例、呼吸窘迫7 例、胸腹水8 例、消化道出血7 例;全血细胞减少10 例、弥散性血管内凝血7 例;低纤维蛋白原血症11 例、肝功能异常11 例、血清铁蛋白增高11 例、高甘油三酯血症11 例.(3)脏器损害累及肝脏、血液、呼吸、胃肠、心脏、肾脏、中枢等,以肝脏、凝血、呼吸最明显.(4)5 例死于多脏器功能衰竭或原发病恶化,3 例行血浆置换,6 例获得缓解.结论 (1)噬血细胞综合征并多脏器功能不全病因复杂,病情凶险,进展快,受累脏器多,预后差,病死率高.(2)铁蛋白、甘油三酯及乳酸脱氢酶水平可反映重症噬血细胞综合征病情的严重程度.(3)血浆置换对噬血细胞综合征并严重多脏器功能不全患者是一种安全有效的辅助治疗方法.