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| 肝脏铁超载患者肝移植后的生存率:国家血红蛋白沉积症肝移植注册 | |
| 作者姓名： | Kowdley K.V. Brandhagen D.J. Gish R.G. 陈瑜 |
| 作者单位： | Department of Medicine University of Washington Box 356174 Seattle WA 98195 United States，Dr. |
| 摘 要： | 背景与目的:以往的无对照研究提示肝脏铁超载患者肝移植预后不佳。检查了H FE突变对于肝脏铁超载患者在肝移植后生存率的影响。方法:从12个肝移植中心纳入260例终末期肝病患者和肝脏铁超负荷患者作为研究对象。记录肝脏铁离子浓度(H IC)、肝脏铁离子指数(H II)、H FE突变状态及肝移植生存时间。结果:H FE相关的血红蛋白沉积病(H H)定义为C282Y纯合突变(n=14,7.2%)或C282Y/H63D杂合突变(n=11,5.6%),12.8%患者确认有以上突变。与简单杂合子(C282Y/wt或H63D/wt)或野生型患者相比,患有H H患者肝移植术后的生存率明显降低(1年、3年和… |
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