成人罕见胆管扩张症1例

<正>胆管扩张症(biliary dilatation,BD)是一种相对罕见的疾病,仅占胆道良性疾病的1%,女性多于男性,比例约为3～4∶1^1]。起病于婴儿期,约2/3的患者在10岁前出现临床症状,然而高达20%～25%的病例在成年后才被确诊^2]。典型三联征表现为右上腹痛、腹部包块及黄疸,部分患者直到出现胆管结石、胆管炎、胰腺炎、门静脉高压症、肝纤维化、自发性囊肿穿孔、胆管癌等相关并发症才被确诊^1]。Todani分型^3]广泛应用于临床,但该分型系统不能涵盖所有类型。本文报道1例成人罕见BD,累及胆囊管和肝总管、胆总管。