肝豆状核变性中西医研究进展 |
| |
作者姓名: | 杨悦 杨文明 汪瀚 李祥 黄鹏 江海林 郝文杰 杨玉龙 |
| |
作者单位: | 1.安徽中医药大学 研究生院,合肥 230038;2.安徽中医药大学 第一附属医院,合肥 230031;3.新安医学教育部重点实验室,合肥 230038 |
| |
基金项目: | 国家自然科学基金区域创新发展联合基金项目(U22A20366);国家自然科学基金面上项目(81973825);国家中医药管理局中医药循证能力建设项目(2019XZZX-NB001);安徽高校协同创新项目(GXXT-2020-025) |
| |
摘 要: | 肝豆状核变性(WD)是由于ATP7B基因突变导致的铜代谢障碍性疾病,临床表型丰富多样,发病机制异常复杂,属于少数经过积极规范治疗可以取得较好临床疗效的罕见病。目前国内有关本病的系统性综述较少,笔者通过查阅与WD相关国内外文献,从中医学和西医学两个层面对WD的发病机制和治疗方法进行总结归纳。总得来看,西医认为ATP7B基因突变是本病发生的根本原因,ATP7B基因突变可影响机体铜转运功能,造成铜代谢障碍,过量铜沉积于机体内,促使氧化应激发生、导致线粒体功能缺陷、引起细胞死亡等等。目前WD常用的西医治疗方法仍以药物为主,驱铜药物是临床首选,常联合保肝及抗氧化治疗,手术治疗是慢性肝病终末期WD患者常用的方式,而基因治疗为WD患者提供了可能的潜在选择。而中医则认为,先天禀赋不足,铜毒蓄积是本病根本病因,湿热内蕴、痰瘀互结为主要病机,在疾病的不同阶段,病机有所不同,临证当予以明辨。目前中医药治疗主要以滋补肝肾、温补脾肾治其本,清热利湿、化痰祛瘀、疏肝理气治其标,标本同治,方为根本。在辨证论治的基础上,形成了治疗WD的专病专方,如肝豆灵、肝豆汤、肝豆扶木汤,在临床得到了广泛的运用。中、西医各有优势,又各有不足,中西医并重,优势互补,强强结合。因此,中西医结合的WD治疗方案被逐渐推广和应用,展现出巨大的治疗潜力。该文通过对WD的中西医病因病机及治疗进行归纳梳理,以期为该病的临床诊治提供参考。
|
关 键 词: | 肝豆状核变性 中西医 发病机制 治疗方法 |
收稿时间: | 2023-02-12 |
|
| 点击此处可从《中国实验方剂学杂志》浏览原始摘要信息 |
|
点击此处可从《中国实验方剂学杂志》下载免费的PDF全文 |