| 摘 要： | 例1:男,8岁.因腹胀4年收入我院.患儿于4年前无明显诱因出现腹胀,并于一次上呼吸道感染后呕吐鲜血,量约200 ml.于外院就诊发现"脾肿大",后转入我院诊治.查体:左腹部明显膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下1 cm,质软,表面无结节,无叩痛,脾高度肿大,下缘位于脐下1指,脾右缘-2 cm,斜径10 cm.移动性浊音阴性,肠鸣音正常.血常规示三系下降,WBC2×109/L、GR%61.5%、RBC3.1×1012/L、Hb 98 g/L、PL,T 84×109/L.肝肾功能、凝血功能、血胺和电解质均正常.影像学检查:腹部CT血管成像(CTA):肝门区正常门静脉结构消失,代之以迂曲、扩张的团块状血管影,肝内门静脉左右分支显示不清,肝门周围见蜂窝状侧支血管影,呈海绵状.肝脏正常、脾肿大,脾静脉、肠系膜上静脉主干增粗,脾静脉扩张呈团块状,粗大的侧枝血管形成(图1),考虑门静脉海绵样变、门脉高压.消化道钡餐:胃底食管静脉中度曲张(图2).血管B超:胰腺后方及脾门处脾静脉内径约11 mm,扭曲,左肾上腺静脉增粗,内径约15 mm,脾静脉与左肾上腺静脉间距约23 mm.DSA检查可见增粗的左肾上腺静脉(图3).
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