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| 营养不良型大疱性表皮松解症一家系九例 | |
| 作者姓名： | 肖华志 |
| 作者单位： | 山东省荣成市妇幼保健院儿科,264300 |
| 摘 要： | 先证者(Ⅳ4)男,系第1胎第1产,母孕42+2周,因巨大儿行剖宫产分娩,出生体重4.4 kg,身长52 cm.Apgar评分1～10min均10分.右下肢白膝部至脚踝处前胫部皮肤呈大疱性表皮松弛,纵径95 mm,膝部宽32 mm,踝部宽14 mm,呈条索状,Nicolsky征(+).出生后4h表皮大片剥脱,疱液呈淡黄色,透明,创面糜烂,状如烫伤.随后创面向周围浸润,自踝部向足底扩散,其他皮肤无异常,心肺及腹部未见异常.辅助检查;血常规白细胞19.45×109/L,中性粒细胞65％,淋巴细胞20％.TORCH-IgM检查阴性,疱浆液图片见异型淋巴细胞5％,细菌培养阴性,肝功谱、肾功谱及生化检查均无异常. |
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