儿童噬血细胞综合征14例临床分析

目的 探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析了近5年我科收治的14例儿童噬血细胞综合征患儿的临床表现及预后.结果 14例中,有11例患儿EB病毒抗体阳性,阳性率78.6％,其中3例检测到EB病毒感染早期抗体(VCA-IgM、EA-IgG)阳性,8例检测到EB病毒既往感染的抗体(VCA-IgG、EBNA-IgG)阳性.14例中死亡6例,因病重放弃治疗4例,此10例患儿的肝脾肿大、外周血3系减少、严重凝血功能障碍表现尤为明显(8例出现严重弥散性血管内凝血).在死亡及放弃治疗的10例患儿中,4例骨髓细胞学检查及腹部CT提示合并淋巴瘤.治愈出院4例,其中3例继发于传染性单核细胞增多症,1例继发于脓毒症.结论 EB病毒感染与噬血细胞综合征密切相关.噬血细胞综合征患儿预后考虑与如下因素相关:重度肝脾肿大、外周血2～3系严重减少、严重凝血功能障碍、是否合并弥散性血管内凝血及是否合并恶性肿瘤.