从神经生物学角度看听神经病的发病机理及部位

Stair等称之为听神经病（auditory neuropathy，AN）的症候群是由于第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋。这组症候群其临床特征主要有：①病史：双耳进行性听力下降，病程一般数年，青少年或婴幼儿开始发病，可伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，在嘈杂环境中尤为明显。一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史，部分患者有家族史。②临床听力学特征：听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、鞍型、甚至高频下降型；言语识别率明显下降，与纯音听力不成比例；声导抗一般为“A”型鼓室导抗图，镫骨肌声反射引不出；听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）引不出或严重异常，耳蜗微音电位（cochlear microphonics，CM）和诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission，EOAE）基本正常，耳声发射对侧抑制消失。③影像学检查：CT、MRI、PET（正电子发射断层成像）无任何阳性发现。