再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征1例

<正>再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)少见,我院遇到1例,报告如下。患者男,50岁,工人。1996年2月23日入院。患者1年前无明显诱因渐出现面色苍白,双下肢浮肿,伴全身酸痛乏力,但无明显酱油色尿,无发热与黄疸。多次在我院及其他医院查血常规示全血减少。Hb42g/L,WBCl．4×10~9/L,Plt 28×10~9/L,骨穿显示再生低下,粒红比为2.8:1,全片未见巨核细胞。糖水试验、酸溶血试验和尿罗氏试验均为阴性。诊断为再生障碍性贫血。近月来患者乏力和酸痛加重,轻微活动后有胸闷气短,唾液中常带有少量血液,再次入院。