前纵隔滑膜肉瘤1例并文献复习

目的研究前纵隔滑膜肉瘤的临床表现、病理特点、诊治方法和预后特点。方法报告1例前纵隔滑膜肉瘤病例,分析其临床表现、影像学、病理及治疗效果,并对国内外相关文献进行复习。结果本例患者为男性,48岁,因"右侧胸痛4d"入院。胸部CT示右侧前中纵隔旁肿块,考虑侵袭性胸腺瘤。CT引导下经皮肺穿刺取活检行病理示:镜下瘤细胞为短梭形细胞形成的巢状结构,倾向胸腺瘤,肿瘤分型待免疫组化检查。诊断胸腺瘤,行胸腺瘤切除+前纵隔脂肪结缔组织清扫术。术中见前纵隔约15cm×15cm×10cm巨大肿块,质脆易出血。肿块病理示:单相性滑膜肉瘤;免疫组化结果:Bcl-2(),EMA(),CK(pan)(-),S100(-)。病理诊断:原发前纵隔滑膜肉瘤。患者于术后4个月复发并发生肺转移,予异环磷酰胺+表柔比星+顺铂化疗2个周期,术后6个月死亡。结论原发性前纵隔滑膜肉瘤是一种罕见、高度恶性的肿瘤,预后不良,确诊需依赖病理检查、免疫组织化学及RT-PCR检测。根治性切除辅以综合治疗可提高生存率。