遗传性抗凝血酶Ⅲ缺陷症

一、概述抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)是血浆中一种α_2-糖蛋白,含糖约15%。主要由肝脏合成,静脉内皮细胞亦可能参与合成.ATⅢ分子量约58000,平均血浆浓度报道不一,约15—30mg/dl。ATⅢ为天然抗凝物质中最重要的物质,已知ATⅢ通过分子中精氨酸活性中心与凝血酶分子中的丝氨酸活性中心以1:1比例结合成不具有凝血活性的复合物,而使后者失活。肝素能与ATⅢ分子上赖氨酸残基结合,从而导致ATⅢ活性中心暴露,使ATⅢ更易与凝血酶结合,故肝素能增强ATⅢ的抗凝活性。此外,ATⅢ还能使凝血因子Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa,纤溶酶及血管舒缓素等失活。ATⅢ抗凝活性占血浆总抗凝活性的75%,故当ATⅢ活性水平降低,血浆抗凝活性下降时,易发生血栓栓塞。