巨大外阴Paget病1例题录

患者女, 39岁, 因外阴红斑伴渗出5年余就诊。患者5年前无明显诱因下左侧大阴唇出现黄豆大小红斑, 质硬, 渗液明显, 自觉瘙痒, 搔抓后缓慢增大, 1年前增大至左侧大腿根部和右侧大阴唇, 无愈合倾向。1周前于社区医院诊断为湿疹, 予复方黄柏软膏外用, 无明显疗效, 遂就诊。个人史、既往史、过敏史无特殊, 家族无类似疾病, 祖父母因食管癌去世, 姑姑因肺癌去世。体检示各系统无明显异常。皮肤科体检:外阴见一10.8 cm × 7.2 cm大小红斑, 表面渗出、糜烂, 覆黄色分泌物, 境界清楚, 边缘黑褐色, 浸润明显, 红斑范围左至大腿根部, 右至大阴唇外侧, 上至阴阜, 下至肛门下缘水平(图1A)。辅助检查:血常规、凝血功能等未见明显异常;表面分泌物真菌镜检阴性。腹股沟淋巴结超声检查示左侧腹股沟淋巴结异常肿大。外阴皮损组织病理:表皮内异形细胞, 毛囊上皮中见大而圆、胞质淡染、胞核明显的Paget细胞, 簇集成团, 真皮浅层大量淋巴细胞浸润(图1B ～ 1C);免疫组织化学染色:Ki67阳性(30%), 细胞角蛋白(CK)7阳性, 癌胚抗原局灶阳性, CK8/18阳性, P63、P40、...