特发性膜性肾病并发大疱性类天疱疮1例题录

患者男, 51岁, 因全身皮肤红斑、水疱伴瘙痒3个月, 加重1个月就诊。患者3个月前无明显诱因头皮出现红斑、水疱, 伴明显瘙痒, 1个月前累及全身。曾系统应用糖皮质激素(地塞米松15 mg/d)治疗, 病情缓解, 但减量后(地塞米松1.5 mg/d)病情反复, 故来我院就诊, 拟诊"大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)"收入院治疗。患者2年前发现尿蛋白++、尿潜血++, 未系统诊治。体检:一般情况可, 血压140/87 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa), 各系统无明显异常。皮肤科检查:口腔黏膜、头皮、颈部、躯干、四肢及掌跖可见大小不等红斑基础上尼氏征阴性的水疱、糜烂、渗出、结痂, 双下肢轻度凹陷性水肿(图1A)。实验室检查:血常规示白细胞12.00 × 109/L, 中性粒细胞绝对值8.53 × 109/L参考值:(1.8 ～ 6.3)× 109/L, 下同], 嗜酸性粒细胞比例0.110(0.004 ～ 0.080), 嗜酸性粒细胞绝对值1.32 × 109/L(0.02 ～ 0.52)× 109/L];尿常规示尿蛋白++++, 尿潜血+...