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| 肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体疾病 | |
| 作者姓名： | 朱传平 |
| 摘 要： | 肾小球基膜(GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,它不但可作为免疫复合物的沉积处,它的某些成份还可作为抗原引起相应的抗体,产生抗 GBM 抗体疾病。现认为 Goodpasture 综合征(肺肾综合征)与抗 GBM 抗体疾病不完全相同。Goodpasture 综合征可存在抗 GBM 抗体,也可不存在。有些存在抗GBM 抗体的肾炎又可不表现为 Goodpasture 综合征。GBM 是由蛋白质和葡萄糖氨基聚糖组成的结构。胶原是主要蛋白质成份,并主要是以前胶原形式存在的Ⅳ型胶原。Ⅳ型胶原上的羟赖氨酸-半乳糖-葡萄糖复合物可作为抗原。实验证明它可以与抗 GBM抗体疾病患者血清中或肾组织中的抗体起反应。用抗Ⅳ型胶原的抗体注射于兔子可引起肺出血和肾小球炎症。在19例 Goodpasture 综合征患者的血液中测得抗Ⅳ型前胶原抗体者有15例。在 GBM 中除胶原蛋白 |
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