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原发性免疫缺陷病分类
引用本文:谢晓虹,杨锡强. 原发性免疫缺陷病分类[J]. 中华儿科杂志, 2008, 46(12)
作者姓名:谢晓虹  杨锡强
作者单位:重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所免疫室,400014
摘    要:原发性免疫缺陷病(primary immunodeficeency diseases,PIDs)是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病,累及天然性免疫或获得性免疫应答.早期PIDs按疾病的临床表现、发生地点和发现者的名字命名,造成许多认识混乱.1970年世界卫牛组织(WHO)在日内瓦正式组建专家委员会对PIDs进行命名和分类,此后WHO和与国际免疫协会(International Union of Immunological Societies,IUIS)联合组织专家每两年召开一次会议,讨论并更新PIDs命名和分类.该委员会最初的命名和分类原则是以细胞、分子遗传学为基础,将PIDs分为抗体缺陷、T细胞缺陷、T/B细胞联合缺陷、具有其他表现的免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷.


An updated classification of primary immunodeficiency diseases
XIE Xiao-hong,YANG Xi-qiang. An updated classification of primary immunodeficiency diseases[J]. Chinese journal of pediatrics, 2008, 46(12)
Authors:XIE Xiao-hong  YANG Xi-qiang
Abstract:
Keywords:
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