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| MERlIN的分子结构及特性 | |
| 作者姓名： | 陈永锋 齐建国 章为 |
| 作者单位： | 四川大学基础医学与法医学院组织胚胎学与神经生物学教研室,成都,610041 |
| 摘 要： | 多发性神经纤维瘤病 (ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ,ＮＦ) ,根据其临床及遗传学特征的不同 ,分为 1型(ＮＦ1)和 2型 (ＮＦ2 )。其中ＮＦ2是一种常染色体显性遗传性疾病 ,发生率约 1:4 0 0 0 0 ,以双侧前庭神经鞘瘤为其特征。在其发生过程中 ,ＮＦ2基因的失活极为关键。ＮＦ2基因为肿瘤抑制基因 ,它编码的蛋白质Ｍｅｒｌｉｎ (或Ｓｃｈｗａｎｎｏｍｉｎ)是第一个被发现具有肿瘤抑制作用的蛋白质。Ｍｅｒｌｉｎ表达于胞浆内 ,主要汇聚于细胞的动力区域如微绒毛、ｒｕｆｆｌｉｎｇ膜等。Ｍｅｒｌｉｎ可直接或通过粘附分子如ＥＢＰ5 0、… |
| 关 键 词： | 多发性神经纤维疾病 分子结构 特性 Merlin |
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