产前长骨弯曲1例报告

患者女性，8岁。出生后7天发现有小腿弯曲畸形。患儿第一胎，足月顺产，出生体重3500g，父母健康，无家族病史。母乳喂养。体检：右小腿外侧弯曲，肤色正常，其它无阳性体征。X线检查：56天查右胫腓骨中下段向外侧弯曲，胫骨凹侧皮质向髓腔内增厚，凸侧骨皮质变薄，髓腔变窄。右腓骨下段骨皮质增厚。骨骺发育良好。无骨质脱钙及疏松改变。13个月复查，骨骺、干骺端发育正常。右胫骨弯曲较前明显。右腓骨下段骨折，断端呈刀削状，两侧皮质接近，周围无明显骨膜反应，远断端分离移位。8周岁复查，右胫骨向外侧弯曲较前明显恢复，向前弯曲略恢复，凹侧皮质增厚，髓腔较前增宽，其内见钙化骨块，右腓骨下段骨折，断端形成假关节（见插页图）。讨论本病原因不明，Caffey于1947年报告3例，认为可能系由于胎儿在子宫内位置不正，互相挤压，加上受子宫壁压力，致造成长骨弯曲、肥厚和皮肤上小靥形成。此为一种先天性机械性综合征。X钱表现可发生于四肢长骨，弯曲常见于两侧肽骨及股骨，且常为对称性。尺、烧骨及肢、胖骨亦可发生，但可呈不对称性。弯曲部多位于骨干的中三分之一偏远侧，弯曲部具有特征性，凹侧骨皮质向内增厚，致髓腔变小。凸侧骨皮质变薄。弯曲程度轻重不等。弯曲部可...