获得性全身性脂肪营养不良症1例

1 病例资料 患者,女性,25岁,因"口渴、多饮、多尿伴消瘦8年"于2011年5月31日入我院.8年前患者无明显诱因出现口渴、多饮、多尿伴全身消瘦(以面部及躯干、四肢尤为突出),无多食、怕热、多汗及心悸.多次空腹血糖超过20 mmol/L,先后服用多种降糖药,空腹及餐后2h血糖在15～ 20 mmol/L波动.无家族遗传病史.入院体检:体温36.5℃,脉搏92/min,呼吸20/min,血压100/60 mmHg,身高150 cm,体质量35 kg,腰围57 cm,体质指数(BMI) 15.5 kg/m2,发育正常,营养差.全身皮肤无明显色素沉着,无多毛.颜面、四肢、躯干、臀部皮下脂肪菲薄,约1.2 mm厚;后颈部可见黑棘皮样改变,面容消瘦,双侧颊部内陷,双侧颧骨突出,眼眶无凹陷,甲状腺不大.心肺无异常.腹平软,肝脾未扪及.