Ⅱ型神经纤维瘤病的微创手术治疗

目的探讨Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2，NF2）微创手术治疗经验。 方法回顾性分析（包括伽玛刀治疗后，肿瘤增大或囊性变扩大2侧）经微创显微手术治疗16例NF2患者的临床资料。根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除时机和肿瘤侧别，经枕下乙状窦后-内听道入路切除听神经瘤，术中面神经、三叉神经和听觉脑干反应监测。 结果双侧听神经瘤9例均分期分侧切除，单侧听神经瘤切除7例，共切除25侧听神经瘤（2侧肿瘤未行手术）。全切除肿瘤22侧（22/25，88%），另3侧肿瘤近全切除（为唯一存在听力耳）。椎管内神经鞘瘤3例和颅内脑膜瘤1例，均获得肿瘤全切除。近全切除的3侧听神经瘤和尚未行肿瘤切除的2侧听神经瘤（尚存有效听力），术后辅助伽玛刀治疗。术前残存有效听力的11侧耳，术后保留不同程度的听力5侧，听力保留率为45.5%（5/11）。术中解剖保留面神经者23侧（23/25，92.0%），半年后复查显示面神经功能H-B I~Ⅲ级的有23侧，H-B Ⅳ级2侧。术后无死亡和严重并发症。 结论Ⅱ型神经纤维瘤的微创手术治疗应根据双侧肿瘤的大小、听力水平、解除脑干压迫的迫切性、肿瘤的生长速度和是否合并其他肿瘤，来共同制定个体化的手术方案，选择最佳的肿瘤切除的时机、肿瘤侧别和肿瘤类型。