小儿特发性膜性肾病的临床病理特点及随访

目的:探究小儿特发性膜性肾病(IMN)临床病理特点、疗效及预后情况,为临床诊治提供参考。方法:总结并分析2010年2月至2018年11月郑州市妇幼保健院收治的23例小儿IMN患儿的临床表现、病理特征、相关治疗及预后。结果:23例IMN患儿肾脏病理分期中Ⅰ期3例(13.0%)、Ⅱ期18例(78.3%)、Ⅲ期2例(8.7%),其中伴有轻度系膜细胞增生和系膜基质增多18例,伴有肾小球硬化5例(硬化肾小球占比为2.3%、3.5%、3.9%、5.6%、6.2%),免疫荧光检测结果显示免疫球蛋白(Ig)G沉积21例、IgM沉积14例、IgA沉积9例、补体C3(C3)沉积17例、纤维蛋白原(Fib)沉积16例、补体1q(C1q)沉积13例,随访至2018年12月30日,1例失访,22例随访7～108个月。结论:小儿IMN非肾病水平蛋白尿患儿预后较难治型肾病综合征(NS)好,小儿IMN发病以年长为主男多于女,激素联合免疫抑制剂治疗缓解率较高且他克莫司优于环磷酰胺(CTX),NS患儿预后差需接受正规治疗并长期随访。