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| 补体缺陷症 | |
| 作者姓名： | 稻井真弥 秦万章 |
| 摘 要： | 先天性或被认为是先天性的补体缺陷症,有补体成份缺陷症和补体成份异常症以及补体系统的控制因子的抑制剂(inaetivator)缺陷症。补体成份的缺陷症及异常症在C_1q、C_1r、C_s、C_4、C_2、C_3、C_5直到C_9的11种补体蛋自成份分别都有报道。抑制剂的缺陷症包括合并C_1抑制剂的缺陷或机能不全的遗传性血管神经性水肿(HANE)和C_3b抑制剂的缺陷症。这些补体缺陷症的补体系统异常和各种缺陷症所见的疾病列于表1及表2,并将其特征概括如下: ①补体成份缺陷症,依所缺陷的补体成份的种类不同其产生特殊的症状和疾病亦 |
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