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| 肝豆状核变性66例临床分析 | |
| 作者姓名： | 李亚新 杨晓苏 |
| 作者单位： | [1]郧阳医学院临床学院东风汽车公司中心医院神经科,湖北十堰 [2]郧阳医学院临床学院东风汽车公司中心医院神经科,湖 |
| 摘 要： | 肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃａｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ ,ＨＬＤ)是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致家族性疾病 ,儿童和青少年多见。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。临床表现多样 ,常易误诊 ,而早期诊断、早期治疗甚为重要。为此特将湖南医科大学湘雅医院 1994～ 1997年收治的 66例ＨＬＤ患者进行临床分析 ,着重讨论该病的诊断与早期治疗。1 临床资料1.1 诊断标准本组病例均符合下列条件[1] :( 1)有以锥外系为主的神经症候和 /或精神症状和 /或肝损害表现。( 2 )角膜Ｋ -Ｆ环阳性和 /或血清铜铅蓝蛋白明显降低 ;… |
| 关 键 词： | 肝豆状核变性 回顾性分析 血浆铜蓝蛋白 |
| 文章编号： | 1006-9674(2000)01-0048-02 |
| 修稿时间： | 1999-05-21 |
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