45例嗜酸性筋膜炎的临床特征、超声诊断及治疗随访的单中心回顾性研究

目的回顾嗜酸性筋膜炎（EF）的临床症状、化验、检查、治疗及预后，并探讨超声在EF中的应用价值。方法回顾2006年1月1日~2022年2月28日在我中心就诊的EF患者的临床资料，并进行统计描述、分析，评估超声及磁共振成像（MRI）结果间的一致性。结果45例EF患者，男女比例3.5:1，发病年龄16~64岁，平均病程22.6个月，从出现症状到确诊的平均时间为16个月。最常见的诱因是剧烈运动诱发，占22%（10/45例）。EF以对称性四肢受累为主，前臂（86.7%）及小腿（80%）最常见。临床表现包括：皮下肿胀/紧硬（95.6%）、关节痛/炎（55.6%）、沟征（42.2%）、手关节屈曲挛缩（42.2%）、色素沉着（37.8%）、橘皮样皮肤病变（13.3%）等。31例（68.9%）患者嗜酸性粒细胞升高，52.3%（23/44例）的患者IgG升高，9例（20%）抗核抗体阳性。21例患者接受了≥200 mg/d（3~5 d）的大剂量激素治疗，与未接受大剂量激素治疗的患者相比，虽未达到统计学差异，但患者入院前曾复发的比例更高、受累部位更广、IgG升高的比例更多，且没有发热。共有31例（68.9%）患者完成了随访，12/31例（38.7%）患者完全缓解，随访的中位时间为3.2年（0.2~15.9年），5.5年时完全缓解的累积发生率为44.1%。未发现与治疗反应相关的特殊基线特征及免疫抑制剂种类。共26例患者同时进行了超声及MRI检查，超声与MRI在确定筋膜增厚/炎症方面一致性很好（Kappa=0.91）。结论EF的临床特征为对称性四肢皮下肿胀、紧硬，伴嗜酸性粒细胞、IgG升高，激素治疗效果好。超声识别皮下筋膜增厚是诊断EF的一个早期最有效的工具。