儿童先天性门体分流的诊治北大核心CSCD

目的总结儿童先天性门体分流的诊治经验。方法收集2014年1月至2021年4月收治于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心普外科及心内科的20例先天性门体分流患儿临床资料,其中男15例,女5例。肝外门体分流9例,肝内门体分流9例,肝外合并肝内门体分流2例。4例患儿合并先天性心脏病,2例合并肝脏良性肿瘤。治疗方法采用血管内介入、手术结扎、介入与手术结合以及肝移植。分析患儿围手术期及术后随访的临床数据。结果介入封堵分流以及手术结扎共14例,肝移植手术6例。9例肝外门体分流中,门腔分流6例,门-左肾静脉分流2例,肠系膜下静脉与髂内静脉分流1例。其中,6例一次手术结扎,2例延迟分次结扎,1例肝移植。9例肝内门体分流中,单纯封堵3例,手术结扎2例,手术加封堵1例,肝移植3例。2例肝外合并肝内门体分流均行肝移植。所有患儿术前症状均得到改善,1例肝移植术后出现脑出血。随访2~82个月,没有死亡病例,患儿生长发育较好。结论儿童先天性门体分流应按个体化方案进行治疗,血管介入治疗为首选方式,手术结扎也是重要手段,特殊病例最终需要肝移植。