| 摘 要： | 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患儿的临床及影像学特征。方法回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料。结果16例患儿中首发症状为视神经炎（ON）5例，长节段横贯性脊髓炎（LETM）6例，ON及LETM同时发生者3例，初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例。11例患儿行血清水通道蛋白-4（AQP4）抗体检查，4例阳性；7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查，1例阳性。14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像（MRI）检查，8例显示视神经、视交叉异常信号，部分有强化。13例LETM患儿行脊髓MRI检查，显示为长节段（长度5～13个椎体节段）炎性病灶，颈段1例，胸段3例，颈段＋胸段9例，其中2例颈段向上波及延髓。15例患儿行颅脑MRI检查，均显示有颅内病灶，主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等。患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗，症状均得到明显改善。2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善。随访15例患儿，2例存在肢体活动障碍，4例残留视力障碍，其余无临床症状。结论儿童NMOSD早期临床表现多样，首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者，需考虑有无NMOSD的可能，检测AQP4抗体有助于明确诊断。NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号。急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白，对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗。
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