先天性长QT综合征并先天性完全性房室传导阻滞及恶性室性心律失常1例北大核心CSCD

在临床上，完全性房室传导阻滞（CAVB）并QT问期延长和尖端扭转型室性心动过速（TdP）或心室颤动（室颤）的患儿少见。QT间期延长的原因可为先天性长QT综合征（LQTS）并CAVB，亦可为CAVB过缓的心率导致获得性QT间期延长，这2种原因均可经植入永久性心脏起搏器后缩短QT间期，从而减少TdP或室颤发生。现报道2014年10月诊治的1例先天性LQTS并先天性CAVB及TdP和室颤，且接受心脏起搏治疗后未再发生恶性室性心律失常的患儿，讨论其可能的发病机制、诊断要点和治疗方案，为临床类似病例的诊治提供参考。