颅骨神经内分泌癌一例

患者 男,53岁.因左额肿块逐渐增大6个月入院.该患者1997年因"胃出血"在外院行胃大部分切除术,病理结果未能查实.查体:左额肿块约4 cm×3 cm,质韧,移动度小,皮肤色泽正常.耳后、颈项、锁骨上及腋窝淋巴结不肿大.头颅CT:左额骨呈虫蚀状骨质破坏,内外板皮质不连续,外板见类三角状骨膜增生,肿物向颅内生长,相邻近脑实质受压(图1).全麻下手术.术中见:肿瘤贯穿颅骨,向外侵犯颞肌筋膜,向内与硬脑膜粘连,压迫脑皮质,没有侵入脑实质内.肿瘤呈紫色,质韧,境界清,无明显包膜.将肿瘤及周边3 cm的颅骨和肉眼所见累及的颞肌筋膜、硬膜一并切除.修补硬膜及缺损的颅骨.病理:肿瘤细胞为小圆形,形态大小较为一致,呈实性巢团,菊形团样或弥漫性排列(图2).间质血窦丰富,肿瘤组织侵犯骨组织及颞肌筋膜.免疫组化:神经元特异烯醇化酶NSE(+),嗜铬素ACgA( -),轴突体素Syn(+)(图3),CD56(+).诊断:神经内分泌癌,肿瘤侵犯骨组织及颞肌筋膜.术后头颅X线平片见颅骨多发斑点片骨质破坏.B超见肝内遍布大小不等类圆形高回声团块.术后8d转肿瘤医院进一步治疗.