儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析北大核心CSCD

目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况,探讨儿童HLH的分层诊断和治疗,提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料,分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果5例患儿中男3例,女2例;中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低,入院后完善相关检查,诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外,原发病的治疗至关重要。结论儿童HLH是一类综合征,病因复杂,可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH,需注意病因学方面的鉴别诊断,在发病初期尽可能完善相关检查,明确病因,根据病因进行分层治疗。