呼吸链酶复合物Ⅲ缺陷与疾病 |
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引用本文: | 马艳艳,杨艳玲.呼吸链酶复合物Ⅲ缺陷与疾病[J].中华儿科杂志,2010,48(11). |
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作者姓名: | 马艳艳 杨艳玲 |
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作者单位: | 北京大学第一医院儿科,100034 |
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基金项目: | 十一五国家科技支撑计划项目"重大出生缺陷和遗传病的防治研究"资助项目,国家自然科学基金面上项目 |
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摘 要: | 线粒体复合物Ⅲ作为线粒体呼吸链组成部分,与其他复合物共同协作完成电子的传递和氧化磷酸化.复合物Ⅲ缺陷是一类少见的线粒体病.随着医学研究的进步,对复合物Ⅲ及其缺陷所导致疾病的认识逐渐深入,本文就近年关于复合物Ⅲ的结构、功能和复合物Ⅲ缺陷的病因、临床表型、诊断、治疗及分子遗传学研究方面的进展进行文献综述.
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