| 单纯型大疱性表皮松解症一家系调查 |
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| 作者姓名： | 刘方 兰东 曹梅 程少为 何焱玲 |
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| 作者单位： | 首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科,北京,100020;首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科,北京,100020;首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科,北京,100020;首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科,北京,100020;首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科,北京,100020 |
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| 摘 要： | 先证者男,25岁.因手足起水疱20余年,于2003年11月13日就诊于我科.患者自出生以来手足等摩擦部位反复起水疱,以关节和摩擦部位为著,外伤或摩擦后加重.皮损疼痛明显,夏季重,冬季稍缓解,愈后无瘢痕.自发病以来,口腔黏膜无水疱及溃疡,无毛发异常现象.随年龄增长病情略减轻.智力正常.家族史：一家4代18人中共有10人患有该病,每代均有患者（图1）.体格检查：发育好,营养中等,系统检查未见异常.皮肤科检查：牙列不齐,齿间距大,指、趾甲板增厚,色黄,反甲或呈匙状,项部、肘膝关节伸侧、掌跖关节背侧见多个厚壁清亮水疱,并可见多处结痂,掌跖皮肤增厚,尼氏征阳性.皮损组织病理检查示,基底细胞空泡变性,表皮内水疱形成,真皮浅层淋巴细胞浸润.免疫组化组织病理检查无阳性发现.
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| 关 键 词： | 表皮松解症 大疱性 单纯型 |
| 文章编号： | 1000-4963（2006）11-0735-01 |
| 收稿时间： | 2005-11-23 |
| 修稿时间： | 2005-11-232006-01-16 |
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