儿童躯干及四肢横纹肌肉瘤临床特点及预后因素的相关分析

目的总结原发于躯干及四肢的儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗效果及预后相关因素,以进一步提高对此类RMS的认识。方法回顾性分析2010年7月—2017年7月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊治、原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿的临床资料及治疗疗效。治疗方式为化学治疗、手术和放射治疗。结果本研究共收集16例原发瘤灶位于躯干及四肢的RMS患儿,占同期总RMS患儿的10.7%,男性9例,女性7例,中位发病年龄46.1个月。原发瘤灶位于躯干者7例(胸背软组织3例,臀部2例,肛周赘生物2例),原发于四肢者9例(上肢6例,下肢3例);3例患儿存在远处转移:肺转移2例,颅内转移1例;区域淋巴结转移8例。病理分型:胚胎型9例,腺泡型7例;临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期11例,Ⅳ期3例。所有患儿均采取手术联合化学治疗,其中3例患儿行二次手术治疗,16例患儿中13例给予放射治疗(总剂量:36～50.4Gy)。16例患儿的中位随访时间为26.1±7.1个月,1例死亡,3例完全缓解,9例病情稳定,3例病情进展,总生存率为94%(15/16)。四肢组及躯干组RMS患儿2年无事件生存率分别为48%及50%。结论躯干及四肢为RMS预后不良部位,原发瘤灶位于四肢的RMS患儿病理分型以腺泡型多见,且病初局部浸润及淋巴结受累比例高,整体预后较差,病初手术切除程度对预后有明显影响。