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| 小儿血友病A颅内出血合并抑制物形成1例 | |
| 引用本文： | 路云峰,陈立军,高飞,戴云鹏,赵平,管国涛,刘丽英.小儿血友病A颅内出血合并抑制物形成1例[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2018(1). |
| 作者姓名： | 路云峰 陈立军 高飞 戴云鹏 赵平 管国涛 刘丽英 |
| 作者单位： | 山东大学附属省立医院小儿血液内分泌科; |
| 摘 要： | 正血友病A(HA)是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)的量和分子结构异常所引起的出血性疾病,为X染色体连锁的隐性遗传病。出血是血友病的主要临床表现,出血部位可见于皮肤黏膜、关节、肌肉、消化道、泌尿生殖系统及中枢神经系统等,其中颅内出血发生率虽低(2.6%~15.6%),但是本病最重要死亡原因(病死率20%)~(1]),需在临床治疗中引起足够重视。替代治疗(输注外源性FⅧ)是本病重要的治疗手段,然而部分患者会产生针对外源性FⅧ的抑制 |
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