儿童外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing's肉瘤16例临床分析

目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生存率进行统计学分析。结果 16例患儿中13例(81%)获得完全缓解,2例(13%)获得部分缓解,1例(6%)进展;患儿总体生存期为11.5～85个月,无事件生存率为63%,1年、3年生存率分别为94%、69%;本组病例中5例复发,其中3例(60%)手术切缘阳性,4例(80%)原发于胸壁或脊椎旁;在5例复发病例中2例病初有远处转移;7例病初伴远处转移患儿中2例复发。复发病例中4例接受二线化疗方案,其中3例仍有缓解。结论儿童pPNET/Ewing's S对放、化疗敏感;手术切缘是重要的预后影响因素;肿瘤原发于胸壁或脊椎旁预后差;远处转移不是影响预后重要因素;复发病例对化疗仍有反应。